最近，雙胎寶媽朱女士（化名）回想起這一個余月來經(jīng)歷的一切，仍心有余悸。她的兩個寶寶是“紅白twins”，這是很少見的單絨雙胎中的一種特殊并發(fā)癥－雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征（TAPS)，經(jīng)過清遠(yuǎn)市婦幼保健院多學(xué)科團隊協(xié)作，成功化險為夷。

大寶存在紅細(xì)胞增多癥、凝血功能障礙、新生兒肺透明膜病、新生兒呼吸暫停等多種疾病，經(jīng)過積極治療，目前體重5斤7兩，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯后遺癥，已順利出院，小寶情況比較復(fù)雜，存在極重度貧血伴有嚴(yán)重高血壓、消化道出血、肺發(fā)育不成熟等情況，經(jīng)積極治療后，目前病情平穩(wěn)，體重5斤了，計劃近期出院。

新生兒科主任曾海權(quán)提醒，作為雙胎孕媽，特別是單絨雙胎孕媽，孕期需要特別重視，要定期接受專業(yè)產(chǎn)檢。

驚喜變“驚嚇”

31周孕媽緊急剖出一對“紅白twins”

 多年不孕的朱女士，去年底終于迎來好消息，通過胚胎移植，苦盡甘來，懷了雙胞胎。懷著既喜悅又忐忑的心情，朱女士認(rèn)真按時進行孕期保健。每一次產(chǎn)檢，她都很緊張，生怕兩個寶寶出問題。

4月15日，朱女士在丈夫陪同下，來到我院產(chǎn)檢，接診的是產(chǎn)科主任尤海英主任醫(yī)師，尤主任迅即向醫(yī)院黨委書記、產(chǎn)科學(xué)科帶頭人郭曉燕主任醫(yī)師匯報病情，并建議朱女士立即入院，進行保胎治療，必要時提前終止妊娠。

“她是單絨毛膜雙胎妊娠，胎兒彩超提示雙胎之一嚴(yán)重貧血，雙胎之二紅細(xì)胞增多，伴有胎心胸比增大，考慮雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征（TAPS）”。參與此次救治的新生兒科醫(yī)生陳賢介紹，結(jié)合胎兒彩超，兩個寶寶可能患有TAPS，中文名稱叫做雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征，是由于單絨雙羊雙胎胎兒存在慢性輸血，造成一個胎兒多血，而另一個胎兒貧血，最終會導(dǎo)致一胎/雙胎宮內(nèi)死亡或新生兒死亡的嚴(yán)重結(jié)果。

4月16日中午，雙胎之一突然出現(xiàn)宮內(nèi)窘迫，經(jīng)醫(yī)院多學(xué)科綜合評估，決定提前終止妊娠。手術(shù)室氣氛凝重，多學(xué)科專家聚集在此為朱女士的下一步診治展開術(shù)前討論，郭曉燕書記指示，必須盡力搶救，開通危重病人綠色通道，所有準(zhǔn)備工作都在緊鑼密鼓進行。

“這次手術(shù)的難度不小，首先這雙胎兒才31周，小于32周的為極早產(chǎn)兒，胎齡小，體重輕，可能會肺部發(fā)育不成熟可能；其次朱女士（化名）夫婦一直都很喜歡小孩，但很難懷上，他們在心理上無法接受孩子們有意外。”陳賢解釋，還有單絨毛膜雙胎妊娠及這個兇險的TAPS都很棘手。

經(jīng)過充分的術(shù)前討論和準(zhǔn)備，14時左右，大寶娩出，體重3斤8兩，反應(yīng)尚可、全身皮膚呈紫紅色。1分鐘后小寶娩出，體重3斤7兩 ，全身皮膚及口唇蒼白。

“兩個寶寶，一個膚色紅潤，另一個卻面色蒼白，是很明顯的‘紅白twins’”陳賢說，大寶的血紅蛋白嚴(yán)重超標(biāo)，達(dá)225g/L，診斷紅細(xì)胞增多癥，小寶的血紅蛋白只有44g/L，診斷極重度貧血，兩個雙胞胎，居然相差了五倍多的血紅蛋白。

雙胎由于是極早產(chǎn)兒，肺發(fā)育不成熟，出生后很快都出現(xiàn)呼吸急促、呻吟樣呼吸等呼吸困難表現(xiàn)，醫(yī)生團隊立即給予T組合簡易的無創(chuàng)呼吸機輔助通氣、同時緊急臍靜脈置管建立靜脈通道、留取術(shù)前病毒檢查及緊急交叉配血。 

與時間賽跑

多學(xué)科協(xié)助保證母嬰安全

“時間的流逝，復(fù)雜的病情，珍貴的雙胞胎給醫(yī)護人員和產(chǎn)婦本人都帶來了巨大的壓力。”陳賢說，這次成功救治離不開醫(yī)院功能科、產(chǎn)科、新生兒科、輸血科、綜合內(nèi)科迅速組成的救治團隊，大家做好充分準(zhǔn)備，爭分奪秒保證母嬰安全。

術(shù)前，功能科準(zhǔn)確評估雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征病情。產(chǎn)科在一邊促胎肺成熟，一邊嚴(yán)密監(jiān)測的同時，準(zhǔn)確把握手術(shù)時機，保證胎兒及母親安全，出生后，小寶因存在嚴(yán)重貧血可能，通過臍帶延遲結(jié)扎改善貧血及預(yù)后。

新生兒科主任曾海權(quán)協(xié)同指揮新生兒搶救工作，安排經(jīng)驗豐富醫(yī)生、護士長及高年資護士配合助產(chǎn)士組成2組復(fù)蘇團隊，準(zhǔn)備所有所需搶救物品。由于嚴(yán)重貧血兒需要緊急輸注紅細(xì)胞糾正貧血，從父母的血型，估測孩子的血型可能，準(zhǔn)備好相關(guān)紅細(xì)胞混懸液，本案父親為AB型，母親為O型，所以孩子是A或者B型可能性大，積極協(xié)調(diào)血庫準(zhǔn)備好A和B型紅細(xì)胞混懸液。雙胎兒出生后均存在呼吸困難，立即予輻射臺保暖、緊急呼吸支持。采集臍帶血完善輸血前病毒檢測、交叉配血，減少患兒失血。并由專門的護士直接送至輸血科。

輸血科人員早就整裝待發(fā)，當(dāng)收到血液標(biāo)本后立即檢查供血兒的血型，確定后，立即與準(zhǔn)備好的紅細(xì)胞混懸液交叉配血，交叉配血沒問題后立即由在血液科待命的護士把血液送到新生兒科。生后半小時在患兒辦理入院手續(xù)前，已取回可輸注的紅細(xì)胞。

小寶存在嚴(yán)重高血壓，為避免出現(xiàn)高血壓腦病、顱內(nèi)出血等并發(fā)癥，綜合內(nèi)科立即給予持續(xù)靜脈輸注藥物降壓治療，保證血壓穩(wěn)定。

各學(xué)科分工合作、默契配合，救治工作有條不紊展開。“剛開始，我們非常擔(dān)心，但是醫(yī)院快速、高效地救治讓我們逐步看到了希望，也堅定了信心。”朱女士丈夫感激地說。

出生后雙胎兒都是極早產(chǎn)兒，存在肺發(fā)育不成熟，大寶在給予呼吸支持后呼吸困難逐漸好轉(zhuǎn)，但是還存在紅細(xì)胞增多癥、凝血功能障礙、新生兒呼吸暫停等多種疾病，經(jīng)過積極呼吸支持、通過臍靜脈部分換血治療、補充凝血因子、建立喂養(yǎng)等治療好轉(zhuǎn)較快，目前體重5斤7兩，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯后遺癥，已順利出院。

小寶情況比較復(fù)雜，存在肺發(fā)育不成熟、極重度貧血，隨時因為缺氧及器官功能衰竭出現(xiàn)死亡；嚴(yán)重新生兒高血壓，平均動脈壓達(dá)到70mmHg，已達(dá)到成年女性的水平，隨時可能導(dǎo)致腦血管破裂，出現(xiàn)大出血；由于極重度貧血，導(dǎo)致全身多器官缺氧，出生后第3天出現(xiàn)大量的消化道出血。經(jīng)過新生兒科團隊給予積極呼吸支持、少量多次輸血、穩(wěn)定血壓等綜合治療，目前小寶已病情平穩(wěn)，體重5斤了，計劃近期出院。

專家提醒

孕媽需定期接受專業(yè)產(chǎn)檢

“隨著輔助生殖技術(shù)的發(fā)展，雙胎妊娠的發(fā)生率不斷升高，為 1.1％~1.2％，其中單絨毛膜雙胎占雙胎妊娠的20％~30％，圍生期發(fā)病率及病死率為雙絨毛膜雙胎的 2 倍。”陳賢解釋，單絨毛膜雙胎妊娠就是兩個胎兒共用一個胎盤絨毛膜板，但各自具有羊膜囊，胎盤表面和深部存在交通血管吻合，兩胎之間存在血液交換，若血流動力學(xué)不平衡或胎盤分割比例不均，可能導(dǎo)致雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征（TAPS）、雙胎輸血綜合征、選擇性胎兒生長受限、雙胎反向動脈灌注序列（無心畸形）等復(fù)雜性雙胎并發(fā)癥。

這次趙女士的雙胎兒就是并發(fā)了雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列征，是發(fā)生在單絨毛膜性雙胎妊娠中胎兒間慢性輸血的一種胎兒并發(fā)癥。TAPS 是一種特殊類型的慢性雙胎輸血，其中供血者會出現(xiàn)血容量不足，出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，受血者血容量過多，出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。 

“這個疾病救治難點在于出生前，孕期需要早發(fā)現(xiàn)，早治療，產(chǎn)檢需要彩超醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗，目前漏診還是比較多， 出生后需要有多學(xué)科協(xié)助的新生兒搶救中心負(fù)責(zé)搶救。”陳賢說，雙胎是雙倍的幸福，但同時也需承擔(dān)雙倍的風(fēng)險和不確定性，所以雙胎妊娠的媽媽更應(yīng)按時產(chǎn)檢，早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)，才能將風(fēng)險降到最低。

同時，陳賢建議，雙胎孕婦到二級以上正規(guī)醫(yī)院產(chǎn)檢，如早期發(fā)現(xiàn)胎兒患有“雙胎貧血—紅細(xì)胞增多序列癥”可行宮內(nèi)治療，如胎兒鏡下激光凝固胎盤吻合血管術(shù)、宮內(nèi)輸血、選擇性滅胎術(shù)或等待處理，從而改善患兒預(yù)后。生后治療根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)來決定，可給予輸血或部分換血等治療。