一次看似普通的發(fā)熱、嘔吐，原以為只是腸胃炎，沒想到最終確診為急性播散性腦脊髓炎（ADEM）——一種罕見病。一個多月來，12歲的小迪（化名）從發(fā)熱、嘔吐到不能行走、嗜睡，經(jīng)過我院兒科ICU搶救和神經(jīng)康復科治療，目前已行走自如，智力、睡眠、行動恢復如常，沒有出現(xiàn)后遺癥。

每年的第二季度，各種病毒來勢洶洶，有流感病毒、腺病毒、腸病毒、輪狀病毒、呼吸道合胞病毒、百日咳等等，尤其因流感病毒所致急性壞死性腦病，死亡率高達30%以上，致殘率高達90%。

為此，兒科醫(yī)生們都做好了充分的準備，迎接挑戰(zhàn)。此次急性播散性腦脊髓炎（ADEM）罕見病的成功救治，也是兒科ICU竭力保衛(wèi)患兒的見證。

12歲患兒發(fā)熱5天，緊急轉(zhuǎn)入ICU

4月17日，12歲的小迪（化名）因發(fā)熱5天，伴有嘔吐、胃納、懶言、精神疲倦、頭痛、頭暈，在當?shù)蒯t(yī)院治療，靜脈用藥，未明確診斷。焦心的父母把他送到我院兒科普通病房住院治療。

剛?cè)朐簬讉�小時后，小迪漸漸不能行走、嗜睡。醫(yī)生幫他做了血清離子檢查，結(jié)果顯示鈉離子126.38mmol/L，氯離子88.94mmol/L。

“血鈉血氯是指血清中鈉離子和氯離子的濃度，是人體中的一種電解質(zhì)，可以維持人體酸堿平衡和滲透壓。血鈉和血氯的正常值通常是在135-145mmol/L之間，如果血鈉和血氯的數(shù)值出現(xiàn)異常，可能是存在內(nèi)分泌疾病、高鈉血癥、高氯血癥等疾病導致的。”醫(yī)生解釋。

看到血鈉和血氯的數(shù)值出現(xiàn)異常后，醫(yī)生馬上安排小迪行頭顱MRI檢查，結(jié)果提示頭顱MRI：胼胝體異常信號，符合炎性病變，建議結(jié)合臨床及擇期復查。

患兒病情疑難、危重，兒科立即啟動MDT應急預案，經(jīng)MDT討論，認為目前患兒主要可能疾病是急性播散性腦脊髓炎、急性壞死性腦病等嚴重腦損傷疾病，核心問題患兒存在過度的、失控的炎癥反應，目前常規(guī)手段治療無法控制過度的、失控的炎癥反應，有明確CRRT指征，只有實施CRRT才能及時控制病情。這類疾病起病急、進展迅速，若不及時有效治療很可能發(fā)展為重癥并危及到生命，需要轉(zhuǎn)入ICU救治。

確診急性播散性腦脊髓炎，一種罕見病

轉(zhuǎn)入ICU后，黃英容主治醫(yī)師馬上展開緊急救治，詳細查體和追問病史，及時完善抽血化驗、腰椎穿刺、頭顱＋全脊髓核磁共振等系列檢查。最終，迷霧散去、真相浮出水面——急性播散性腦脊髓炎。

“急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，與病毒感染等因素有關(guān)，會嚴重損害神經(jīng)。一旦侵襲腦干可繼發(fā)中樞性高熱，甚至影響延髓呼吸和心血管中樞，出現(xiàn)呼吸心跳驟停而危及生命。”ICU黃英容主治醫(yī)師立即向小迪家屬下了病危通知書。

時間就是生命，ICU主任梁桂林詳細向家屬說明了病情，家屬充分理解并表示了強烈的治療意愿。CRRT團隊迅速響應，對患兒實施CRRT治療。廣州市婦兒中心左云龍教授全程指導。

4月25日，小迪神志轉(zhuǎn)清，對答切題，并介入床邊康復治療。此時，醫(yī)生與家屬懸著的心，終于可以放松了。

5月3日，小迪可以下地行走數(shù)米，5月7日可行走十幾米，病情平穩(wěn)，被轉(zhuǎn)入兒童神經(jīng)科繼續(xù)康復治療。到5月下旬，小迪已可行走自如，智力、睡眠、行動恢復如常，沒有出現(xiàn)后遺癥。

IUC主任梁桂林主任醫(yī)師表示，該病的治療重在搶時間，需要高水平的技術(shù)手段�；仡櫿麄�治療過程，清遠市婦幼保健院ICU的CRRT團隊在治療中展現(xiàn)了卓越的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗，迅速果斷的決策和全面評估的能力，為患兒提供了堅實的后盾。

清遠市婦幼保健院自2018年起開展CRRT技術(shù)，組建了CRRT小組，是粵北地區(qū)首次在兒童重癥開展這項技術(shù)，目前這項技術(shù)已開展成熟，多次成功解除“生命警報”。清遠市婦幼保健院在小兒CRRT領(lǐng)域治療方面積累了豐富的經(jīng)驗，能為更多危重癥患兒帶來生存希望。

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）

什么是急性播散性腦脊髓炎？

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種以急性亦或亞急性起病的大范圍累及大腦白質(zhì)的急性炎癥脫髓鞘性疾病，該疾病是由免疫反應介導的，具有單相病程、多發(fā)病灶、病程發(fā)展快速等特點。

哪些人容易得此病呢？

好發(fā)于兒童和青年人，ADEM發(fā)病最主要年齡階段為5-9歲，部分成人可出現(xiàn)，男女發(fā)病率無顯著差異。有感染、出疹及疫苗接種事件的人群更易發(fā)生。最常發(fā)病期是春季和冬季。是一種罕見病，大概100萬人里才有1個人發(fā)病。

ADEM有哪些表現(xiàn)呢？

ADEM臨床癥狀復雜多變，且輕重程度不一，與病變侵害的部位和嚴重水平有關(guān)，其臨床癥狀起初時不具有特征性，有頭痛、嘔吐、發(fā)燒、精神疲倦、睡眠障礙等表現(xiàn)，然后伴隨著病情越來越嚴重，有腦病、錐體征、共濟失調(diào)、偏癱、視神經(jīng)炎或其他腦神經(jīng)損害、驚厥、脊髓炎綜合征及言語障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

ADEM主要治療手段：

靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素，人免疫球蛋白和進行血漿置換治療。

ADEM可以治愈嗎？

急性播散性腦脊髓炎及時治療非常重要，整體來說，80%患兒可完全恢復，通常在4-6周期間緩慢恢復，但少數(shù)存在持續(xù)性運動或認知損傷，比如智力異常、精神障礙、偏癱等。

我們家長可以為孩子做些什么呢？

ADEM多在病毒感染或接種疫苗后的4-14天急性發(fā)病，對大多數(shù)有感染或疫苗接種后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等癥狀的患兒要考慮此病，及時到有條件醫(yī)治的醫(yī)院（如有MRI檢查設(shè)備、兒童血液凈化手段等）診治。